BiologyExperts

У логопедов, которых часто вызывают, чтобы оказать помощь нескольким членам одной семьи, уже давно создалось впечатление, что СРР передается по наследству. Недавние статистические исследования показали, что это впечатление может оказаться реальным фактом. СРР передается членам семьи, и если такой диагноз отмечен у одного из близнецов, процент вероятности иметь этот недостаток для другого тоже очень высок. Особенно впечатляющее подтверждение этому наблюдалось в одной английской семье К., недавно обследованной лингвистом Мирной Гопник и несколькими генетиками. Бабушка в этой семье страдает расстройством речи. У нее пятеро взрослых детей. У одной дочери речь в норме, так же как и у ее детей. Остальные четверо, как и бабушка, имеют расстройство речи. Эти четверо взрослых имеют в общей сложности двадцать три ребенка; из которых у одиннадцати наблюдается расстройство речи, а у двенадцати речь в норме. Недуг распределился по детям случайным образом, вне зависимости от ветви семьи, пола или очередности рождения.

Конечно, сам по себе факт, что некая модель поведения свойственна для семьи, не обязательно говорит о том, что она имеет отношение к генетике. Рецепты, акценты и колыбельные передаются в семье, но они не имеют ничего общего с ДНК. Тем не менее, в приведенном случае генетическая версия правдоподобна. Если бы причины расстройств речи заключались в окружающей среде — плохое питание, восприятие дефективной речи одного из родителей или братьев и сестер, слишком долгое время, проводимое перед телевизором, отравление воздуха свинцом из старых труб, либо еще что-то — тогда почему этот синдром так избирательно поразил некоторых членов семьи, в то время, как их одногодки (в одном случае — брат-близнец) остались им не задеты? Кстати, генетики, работавшие с Гопник, заметили, что для линьяжа характерно наличие черты, управляемой единственным доминантным геном, что напоминает розовые цветы на горохе у Грегора Менделя.

Но в чем заключается деятельность этого предполагаемого гена? Не заметно, чтобы он ухудшал общий интеллект; большинство страдающих расстройствами речи членов семьи набирают средний балл в невербальных частях тестов на IQ. (И действительно, Гопник обследовала еще одного, не связанного с этой семьей ребенка с таким синдромом, который постоянно получал лучшие оценки на уроках математики в средней школе.) Расстройства касаются речи, но в отличие от людей, страдающих синдромом Брока, носители СНР производят впечатление туристов, мучительно пытающихся говорить за границей. Говорят они медленно, подбирая слова, тщательно продумывая, что скажут, и вынуждая собеседников приходить на помощь и заканчивать за них предложения. Они рассказывают, что обычная беседа для них — это напряженная умственная работа, и они по возможности избегают ситуаций, где нужно говорить. Их речь содержит частые грамматические ошибки, такие как неправильное использование местоимений и суффиксов, к примеру, множественного числа и прошедшего времени.

It’s a flying finches they are ‘Это летящие зяблики они’.

She remembered when she hurts herself the other day ‘Она вспомнила, что она себя тогда поранит’.

The neighbours phone the ambulance because the man fall off the tree ‘Соседи звонят в «скорую», потому что человек падать с дерева’.

The boys eat four cookie ‘Мальчики едят четыре печенье’.

Carol is cry in the church ‘Кэрол плач в церкви’.

В экспериментальных тестах у них наблюдались проблемы с выполнением заданий, которые нормальные четырехлетки выпаливают, не задумываясь. Классический пример — это ваг -тест, еще одно свидетельство того, что обычные дети не усваивают язык, подражая своим родителям. Тестируемому ребенку показывают контур похожего на птичку существа и говорят, что это — ваг. Потом показывают картинку, на которой два таких существа, и ребенку говорят: «А вот их двое. На картинке два _». Типичный четырехлетний ребенок тут же выпалит вага, а взрослый с нарушениями речи будет загнан в тупик. Одна взрослая женщина, которую обследовала Гопник, нервно рассмеялась и сказала: «О, Господи, давайте что-нибудь еще». Когда экспериментатор стала настаивать, та ответила: «Ваг — вагность, да? Нет. Понятно. Вы хотите, чтобы два… два вместе. Хорошо». О следующем животном зат она сказала: «За… ка… за… заклы ». Говоря о следующем животном сас, она догадалась, что это должно быть два саса. Зардевшись от успеха, она продолжала обобщать слишком буквально, превращая зуп в зуп-аи и тоб — в тоба-и, что обнаруживало проявленное ею непонимание английского правила. Очевидно, что дефектный ген в этой семье каким-то образом влияет на понимание правил, которые обычный ребенок использует интуитивно. Взрослые делают все возможное, чтобы возместить это непонимание, сознательно выводя правила и получая предсказуемо плачевный результат.

Афазия Брока и СРР — это те случаи, когда при расстройствах речи остальной интеллект оказывается более или менее неповрежденным. Но это не показатель того, что язык независим от мышления. Вероятно, язык предъявляет к мозгу бо́льшие требования, чем все остальное, что приходится решать путем мышления. Что касается этого всего остального, то мозг может выполнять свою задачу, не слишком выкладываясь; но для продуцирования речи все его системы должны работать со стопроцентной отдачей. Чтобы завершить рассмотрение проблемы, нам нужно обратиться к расстройству противоположного характера — к «лингвистам идиотам-гениям» — людям с хорошей речью и плохими когнитивными способностями.