BiologyExperts

Вот еще одно интервью, взятое у четырнадцатилетней девушки Денизы покойным психолингвистом Ричардом Кромером; стенограмма интервью была расшифрована и проанализирована коллегой Кромера Сигрид Липка.

Мне нравится доставать открытки из конверта. Сегодня утром я получила целую стопку почты, но в ней не было ни одной рождественской открытки. Выписку по счету из банка — вот что я сегодня получила.

[Выписку по счету? Надеюсь, хорошие новости]

Нет, отнюдь. Это не была хорошая новость.

[Я обычно тоже не радуюсь.]

Я ненавижу… Моя мама работает на, там в саду, и она сказала: «Только не новая выписка по счету!» Я сказала: «Это уже вторая за два дня». А она сказала: «Хочешь, в обед я за тебя схожу в банк?» Но я сказала: «Нет, на этот раз я пойду сама и сама все выясню». Понимаете, мои банкиры просто ужасны. Они потеряли мою расчетную книжку, понимаете, и я нигде не могу ее найти. У меня счет в банке ТСБ, и я уже думаю о том, чтобы поменять банк, потому что там ужасно ведутся дела. Они теряют и теряют… [кто-то входит и вносит чай] О, как это мило!

[Да, замечательно.]

У них это просто вошло в привычку. Они теряют, они теряли мою расчетную книжку уже дважды за месяц, и я готова была просто плакать. Вчера мама ходила в банк за меня. Она сказала: «Они снова потеряли твою расчетную книжку». Я сказала: «Можно, я закричу?» я сказала, и она сказала: «Давай!» И я завопила. Но это так раздражает, когда они делают такие вещи. ТСБ, попечители… это не лучший банк, в котором можно иметь счет. Они неисправимы.

Я видел Дениз на видеопленке, и она производит впечатление словоохотливого собеседника с изящным стилем ведения разговора; это особенно сильно чувствуется американским слушателем из-за чисто английского акцента девушки. (Кстати, сказанная Дениз фраза My bank are awful ‘Мои банкиры просто ужасны’ грамматически правильна в британском, но не американском варианте английского.) И как удивительно узнавать, что все события, о которых она так серьезно рассказывает — плод ее фантазии. У Дениз нет банковского счета, поэтому она не могла получить по почте никакой выписки из банка, а банк не мог потерять ее расчетную книжку. Хотя далее в ее рассказе речь пойдет о совместном счете, общем с ее молодым человеком, у нее нет никакого молодого человека, а понятие «совместного счета» очень смутное, поскольку Дениз пожалуется на то, что друг снимает деньги с ее части счета. В других историях Дениз будет развлекать слушателей красочным описанием свадьбы своей сестры, рассказом о своих каникулах в Шотландии с юношей по имени Дэнни и счастливой встрече в аэропорту с долго отсутствовавшим отцом. Но сестра Дениз не замужем, Дениз никогда не была в Шотландии и не знает никого по имени Дэнни, а ее отец никогда не отлучался из дома надолго. На самом деле у Дениз сильная умственная отсталость. Она никогда не училась читать и писать, и не может обращаться с деньгами или выполнять любое другое действие, которое требует повседневная жизнь.

Дениз родилась с диагнозом spina bifida (расщепление позвоночных дужек), патологией позвоночника, которая оставляет спинной мозг незащищенным. Spina bifida часто приводит к гидроцефалии, когда из-за повышенного давления в спиномозговой жидкости последняя заполняет собой желудочки (большие полости) мозга, оказывая давление на мозг изнутри. По причинам, которые остаются непонятными, дети-гидроцефалы часто приходят к тому же, что и Дениз — остаются очень отсталыми, но с ненарушенными, и даже чрезмерно развитыми речевыми навыками. (Возможно, раздувающиеся полости мозга разрушают большую часть мозговой ткани, необходимой для повседневной рассудочной деятельности, но оставляют нетронутыми области, отвечающие за развитие механизмов речи.) Различные рабочие термины определяют это состояние как «светская болтовня», «синдром болтушки», «трепливость».

Свободная и грамматически правильная речь может сопутствовать многим серьезным умственным расстройствам, например, шизофрении, болезни Альцгеймера, аутизму у некоторых детей, и некоторым видам афазии. Один из самых впечатляющих синдромов, недавно получил известность, когда родители умственно отсталой девочки с синдромом болтушки, живущей в Сан-Диего, прочитали статью о теориях Хомского в научно-популярном журнале и позвонили ему в Массачусетский Технологический Институт, спрашивая, не будет ли ему интересно обследовать их дочь. Хомский — это кабинетный теоретик, который не отличит Джаббу Хатта от Бисквитного Чудища, поэтому он предложил родителям привезти их ребенка в лабораторию психолингвиста Урсулы Беллуджи в Ла Джойе.

Беллуджи, совместно с коллегами — молекулярными биологами, неврологами и радиологами, обнаружила, что ребенок (которого они называли Кристал), как и некоторые другие дети, прошедшие ряд тестов, страдал редкой формой умственной отсталости — синдромом Вильямса. Предположительно этот синдром связан с дефектным геном в 11-й хромосоме, имеющей отношение к регуляции кальция; и этот ген комплексным образом влияет на мозг, череп и внутренние органы во время их развития, хотя неизвестно, почему он производит именно этот эффект. У таких детей необычная внешность: они невысокие и хрупкие, с узкими лицами и широкими лбами, плоскими переносицами и острыми подбородками, с похожими на звезды прожилками в радужной оболочке глаза и полными губами. Иногда их называют «люди-эльфы» или «эльфолицые», но по-моему, они больше напоминают Мика Джаггера. У них сильная умственная отсталость, IQ около 50 и они совершенно не способны справиться с любой обыденной задачей, такой как например: завязать шнурки, найти дорогу, достать предмет из шкафа, отличить правую и левую стороны, сложить два числа, вести рядом с собой велосипед и подавить свою естественную склонность крепко обнимать первого встречного. Но они, подобно Дениз, владеют речью свободно, если даже не в совершенстве. Вот две расшифровки стенограммы Кристал в возрасте восемнадцати лет: